1.   I-ой степени (подгруппы "а" и "б")

2.   II-ой степени (подгруппы "а" и "б")

3.   III-ей степени (подгруппы "а" и "б")

III. Сквозные расщелины губы и неба

1.   I-ой степени

2.   II-ой степени

3.   III-ей степени

Они могут быть левосторонними, правосторонними и двусторонними.

IV. Комбинированные (атипичные)  расщелины губы и неба

Эта  классификация несколько более сложна для восприятия, однако, она очень близка к классификации ММСИ. Так, например, скрытая расщелина верхней губы (ММСИ)  -  это изолированная расщелина верхней губы 1-ой "а" степени (по Л.Е. Фроловой  и т.д. Близка к вышеуказанным и классификация М.В. Дубова.

Клиническая картина при врожденных расщелинах верхней губы и неба многообразна и зависит, в основном, от конкретного вида расщелины. Кратко остановимся на этом вопросе.

При расщелинах верхней губы имеются следующие общие анатомические нарушения:

1.   Верхняя губа расщеплена.

2.   Верхняя губа укорочена.

3.   Имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.

В зависимости от вида расщелины клиническая картина будет следующей.

При скрытой расщелине верхней губы -дефекта как такового не существует, т.е. нет нарушения целостности кожи верхней губы. При этом сбоку от фильтрума имеется вертикальная бороздка (углубление), под которой не определяется круговая мышца рта. Слизистая губы также сохранена. Дефект часто мало заметен и проявляется лишь во время функции (движения в/губы, улыбка, плач, разговор и т.д.).

При неполной расщелине верхней губы дефект не достигает нижнего отдела наружного носового отверстия, губа не срастается только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный "мостик", т.е. перемычка, соединяющая оба  отдела губы между собой. Может быть деформация крыла носа, несимметричность  кончика носа, смещение перегородки или хрящевой части носа, деформация наружного носового хода.

При полной расщелине верхней губы дефект достигает нижнего отдела носового отверстия и переднего отдела дна носового хода, т.е. не срастаются все ткани губы на всем протяжении от красной каймы до дна носовой полости. Губа всегда укорочена, красная кайма растянута вдоль расщелины, всегда нарушены форма и анатомическое соотношение отделов губы. Деформируются наружный носовой ход, растянуто крыло носа на стороне расщелины, оно уплощено, кончик носа несимметричен, искривлена хрящевая часть перегородки носа.

В дополнение к вышеуказанному следует добавить, что при двусторонних расщелинах верхней губы в большей мере укорачивается ее срединная часть, имеется укорочение перегородки носа, срединная часть верхней губы (пролябиум) часто выступает кпереди в виде хоботка.

При врожденных расщелинах неба имеются общие анатомические нарушения:

1.   Наличие расщелины неба.

2.   Укорочение мягкого неба.

3.   Расширение среднего отдела глотки.

Кроме того, при расщелине альвеолярного отростка и неба помимо вышеуказанного имеется расщелина альвеолярного отростка, деформация его, аномалии со стороны зубов, зубных рядов и прикуса.

Клиническая картина напрямую зависит от вида расщелины неба.

Скрытые расщелины неба - это такие расщелины, при которых врожденный дефект мало заметен. Иногда определяется западание (бороздка) на твердом и мягком небе по средней линии. Почти всегда раздвоен кончик язычка на мягком небе. Во время функции видно, что мышцы мягкого неба по средней линии не сращены. При скрытой расщелине мягкого и твердого неба пальпаторно определяется несращение по средней линии небных отростков верхней челюсти. Мягкое небо несколько укорочено. Как правило, нарушений прикуса нет. Часто единственными жалобами родителей являются жалобы на невнятную, гнусавую речь. Речь таких детей иногда сопровождается компенсаторными гримассообразными движениями мимических мышц лица.

При неполной расщелине мягкого неба границы расщелины не доходят до заднего края твердого неба.

При полной расщелине мягкого неба дефект достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скрытой расщелиной твердого неба на том или ином протяжении. Прикус при этом чаще всего не нарушен.

При полной расщелине мягкого и неполной твердого неба границы дефекта неба не доходят до резцового отверстия, а при полной - дефект мягких и твердых тканей неба по средней линии простирается до резцового отверстия. Основание сошника при этом лежит свободно, не соединяясь с небными отростками. Хорошо видны носовые раковины, слизистая которых обычно гипертрофирована, цианотична. При полных расщелинах возможно врожденное недоразвитие верхней челюсти.

При полных расщелинах неба и альвеолярного отростка наблюдаются наиболее тяжелые анатомические нарушения, т.к. эти расщелины, как правило, сочетаются с расщелиной верхней губы (сквозные расщелины). Они могут быть одно- и двусторонними.

При односторонних сквозных расщелинах основание сошника с  одной стороны сращено с небным отростком верхней челюсти, а со стороны расщелины нет. Альвеолярный отросток расщеплен обычно между вторым и третьим зубов, реже - между первым и вторым. Кроме того альвеолярный отросток деформирован: часть его (на стороне расщелины)  смещается внутри и кзади, а фронтальный отдел альвеолярного отростка на здоровой стороне как бы выпрямляется.  Расщелина сопровождается всеми возможными аномалиями со стороны отдельных зубов (чаще 1 и 2 резцов).

При двусторонних сквозных расщелинах губы и неба сошник с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти. Он впереди соединен с, так называемой, резцовой костью, которая резко выступает вперед и кверху, а часто повернута и вокруг оси. Боковые отделы альвеолярного отростка смещены к средней линии, т.е. верхняя челюсть сужена. Здесь также имеются все возможные аномалии со стороны отдельных зубов, зубных резцов и прикуса.

Различные анатомические нарушения, имеющиеся у детей с расщелинами губы и неба ведут к значительным функциональным нарушениям, которые выражены по разному в зависимости от степени и тяжести врожденного дефекта.

Функциональные нарушения можно разделить как первичные и вторичные. К первичным относят нарушения функций: дыхания, сосания, глотания и, по мере роста ребенка, - функций жевания и речи.

Вторичные функциональные нарушения развиваются по мере роста ребенка и заключаются в нарушении функции слуха, обоняния, снижении иммунитета вследствие развития воспалительных процессов в носоглотке, ротоглотке, трахее и бронхах. Возможны также изменения психического состояния ребенка (развитие комплекса неполноценности),  обычно проявляющиеся в подростковом возрасте.

Функция сосания у новорожденных с расщелинами губы и неба нарушается вследствие отсутствия или недостаточного герметизма в полости рта. В результате этого дети во время кормления быстро устают, недобирают вес, что ведет к задержке физического развития ребенка.

Нарушение функции дыхания обусловлено тем, что вдыхаемый воздух не увлажняется, не согревается и не очищается, что ведет к частым заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Кроме того, дыхание у этих детей поверхностное и,  как компенсаторная реакция, более частое, что также способствует частым заболеваниям легочной системы, анемии и т.д.

Вследствие наличия сообщения полости рта и полости носа у детей развивается нарушение функции глотания. Во-первых, пища во время глотания забрасывается в полость носа, что ведет к хроническим воспалительным заболеваниям носоглотки. Во-вторых, пища может попадать в гортань и трахею, что также ведет к воспалительным заболеваниям вплоть до аспирационной пневмонии.

Нарушение функции речи обусловлено сообщением полости рта и полости носа, отсутствием небно-глоточного клапана, изменениями резонаторных свойств ротовой, носовой полости и верхнечелюстных пазух, отсутствием смыкания губ и т.д. Речь у этих детей чаще всего тихая, невнятная и гнусавая (открытая ринолалия), т.е. все звуки имеют носовой оттенок.

Нарушение функции жевания, особенно при сквозных расщелинах, обусловлено аномалиями со стороны зубов, зубных рядов и прикуса.

Нарушение функции слуха (почти у 75% больных) обусловлено развитием вначале евстахиита, а затем и среднего отита. Нарушение обоняния происходит вследствие хронических воспалительных процессов в носоглотке.

Все вышеизложенное свидетельствует о том, что больные с врожденными расщелинами верхней губы и неба требуют всестороннего обследования и комплексного лечения, так как у них имеются серьезные анатомно-функциональные расстройства, связанные с наличием расщелин.

Одной из первоочередных задач в периоде новорожденности является организация правильного питания детей этой группы.

Общепризнанно, что наилучшим является естественное вскармливание ребенка грудным молоком матери. Однако практика показывает, что большинство детей с расщелинами уже в роддоме переводятся на искусственное вскармливание, что нельзя всегда признать правильным.

Способ вскармливания ребенка напрямую зависит от вида расщелины губы или неба. С другой стороны, мы знаем,  что естественным путем ребенка можно накормить если он сосет грудь, а также через соску или ложечкой. Таким образом, задача врача заключается в том, чтобы добиться наиболее оптимального для данного ребенка способа вскармливания исходя из имеющейся патологии.

Упрощенно классификацию расщелин верхней губы и неба можно представить следующим образом:

А - изолированные расщелины верхней губы

       А1 - скрытые; А2 - неполные; А3 - полные.

Б - изолированные расщелины неба

      Б1 - скрытые; Б2 - неполные; Б3 - полные.

В - сквозные расщелины губы и неба.

Исходя из этого, способы вскармливания новорожденных можно представить следующим образом:

А1 - ребенок может сосать грудь матери в обычном положении.

А2 - ребенок может сосать грудь матери в обычном положении, а для создания герметизма в полости рта, края расщелины следует свести пальцами или липким пластырем.

А3 - используется тот же способ вскармливания. Естественно в данном случае, особенно при двусторонних расщелинах, возникают наибольшие затруднения, но и они преодолимы.

Б1 - ребенок может сосать грудь матери, а для профилактики аспирации пищи его следует держать в вертикальном или полувертикальном положении.

Б2 - во многих случаях и при известной настойчивости ребенок может сосать грудь матери в полувертикальном положении. Если же этого не происходит то:

                 Б2.1 -  ребенок может сосать грудь в полувертикальном положении используя эластический обтуратор, изготовленный из медицинской клеенки, полиэтилена, толстой резины и т.п.

                  Б2.2 - ребенок может сосать грудь в полувертикальном положении если ему изготовить плавающий обтуратор.

Б3 - в некоторых случаях ребенок может сосать грудь в полувертикальном положении. В случае неудачи:

                    Б3.1 - ребенок может сосать грудь в полувертикальном положении если изготовить эластический или плавающий обтуратор. Если же такой возможности нет или же ребенок все равно отказывается от груди то:

                      Б3.2 - ребенка можно накормить из соски в полувертикальном положении. При этом соска должна быть большой, эластичной, с нормальными отверстиями. Возможно использование устройства типа “соски с лепестком” или “соска в соске”. Наиболее оптимальным является применение специальной соски для кормления детей с расщелинами неба фирмы "NUK". Естественно, что процесс питания улучшается, если этим детям изготовить плавающий обтуратор. В случае неудачи:

                  Б3.3 - ребенка следует кормить из ложечки в полувертикальном положении.

В - как правило, дети со сквозными расщелинами губы и неба не могут сосать грудь.

В1 - можно попробовать накормить ребенка грудным молоком используя плавающий обтуратор. В случае неудачи:

В2  - ребенка следует кормить из соски в полувертикальном положении. При этом возможно применение “соски с лепестком” или плавающего обтуратора. В случае, если ребенок аспирирует пищу:

В3 - ребенка следует кормить из ложечки (даже из пипетки) в полувертикальном положении. С возрастом у ребенка вырабатывается адаптация и вероятность аспирации пищи во время кормления уменьшается.

В дополнение к вышесказанному следует сказать, что наиболее подходящим возрастом для изготовления плавающих обтураторов являются два первые месяца жизни ребенка. Кроме того, мы считаем, что плавающие обтураторы абсолютно показаны при постоянной аспирации пищи ребенком и при воспалительных заболеваниях среднего уха.

Большинство стоматологов считают недопустимым длительное применение желудочного зонда для кормления детей с расщелинами неба, так как применение его ведет к угасанию функций сосания и глотания у новорожденных, а в дальнейшем к тяжелым осложнениям, вследствие аспирации пищи.

Таким образом, правильный уход и полноценное вскармливание ребенка с врожденной расщелиной являются важнейшим звеном в подготовке ребенка к оперативным вмешательством.

Операции по поводу расщелины верхней губы (хейлопластику) проводят под общим обезболиванием чаще всего в возрасте от 6 до 12 месяцев. Опыт, накопленный многими специалистами показывает, что операции, проведенные в первых дни жизни или в периоде новорожденности дают неудовлетворительные эстетические и функциональные результаты. В настоящее время  в первые дни жизни детей оперируют только по социальным показаниям. Хейлопластику у детей с более тяжелой патологией (сквозные расщелины) проводят несколько раньше (6-8 месяцев), а в более легких случаях (неполные и скрытые расщелины) - в более позднем возрасте - 10-12 месяцев и даже позже.

При сквозных расщелинах еще до операции на верхней губе проводится ортодонтическое лечение, направленное на уменьшение ширины расщелины (лечение по Мак-Нилу). Это необходимо для получения хороших эстетических результатов, предупреждения послеоперационных осложнений, облегчения самого оперативного вмешательства. При двусторонних расщелинах верхней губы операцию можно проводить как в один, так и в два этапа с перерывом в 2-3 месяца.

Целью хейлопластики является восстановление анатомической формы верхней губы и носа, что будет способствовать ликвидации косметических дефектов и функциональных нарушений. Конкретными задачами хирурга во время хейлопластики являются: ушить дефект губы; удлинить губу и восстановить красную кайму; восстановить анатомию носа путем ликвидации деформации кожно-хрящевого отдела его.

Основные этапы хейлопластики:

- определение анатомических ориентиров на губе и носу;

- освежение краев расщелины;

- удлинение верхней губы;

- коррекция формы носа и создание дна носового хода;

- послойное ушивание раны (слизистая, мышцы, кожа).

К настоящему времени разработано большое количество методик оперативного лечения расщелины верхней губы. Их условно можно разделить на три группы:

1. Линейные методики хейлопластики. (Миллард, Козин и др.).Суть их заключается в освежении краев расщелины и сшивания краев ее. Преимуществом их является относительная простота, а недостатками сложности при удлинении губы, устранении деформации носа и др.

2. Методики, в основу которых положено перемещение треугольных лоскутов по краям расщелины (Обухова, Евдокимов, Миро и др.). Методики дают возможность удлинить губу, устранить деформацию носа и др., однако, недостатками их являются сложность в проведении, пересечение линии фильтрума, наличие дополнительных послеоперационных рубцов и др.

3. Методики, предусматривающие применение четырехугольных лоскутов во время хейлопластики (Хагедорн, Барски и др.). Данные методики также имеют свои преимущества и недостатки.

Чаще всего на практике применяют сочетание линейных методик и методик с перемещением треугольных лоскутов. Послеоперационный уход заключается в следующем: кормят детей после операции обычно из ложечки. Рану ведут открытым способом для профилактики мацерации кожи. Первые 2-3 суток назначаются анальгетики. Антибактериальную терапию проводят по показаниям. Швы снимают на 6-8 сутки. После снятия швов, особенно при сквозных и полных расщелинах, ребенку изготавливают индивидуальный пластмассовый вкладыш в ноздрю для формирования крыла носа, которым пользуются 3-5 месяцев. В ближайшем послеоперационном периоде и далее (до года) обычно назначают рассасывающую терапию на область рубца для получения лучших косметических результатов (электрофорез, массаж и др.).

Корригирующие операции на верхней губе, при наличии грубых послеоперационных рубцов и неудовлетворительных анатомических и функциональных результатах, возможны в 6-7 лет, а по косметическим показаниям - не ранее 13-14 лет.

Операции по поводу врожденных расщелин неба (уранопластику) проводят в разные возрастные периоды. Условно их можно разделить на:

- очень ранние и ранние сроки (до 3-х лет);

- средние сроки (4-7 лет);

- поздние сроки (старше 8 лет).

Проведение операций на небе в разные возрастные периоды имеет свои преимущества и недостатки.

Так, проведение операций в ранние сроки (Швекендик, Буриан, Бетман и др.) способствует быстрейшему восстановлению нарушенных в результате заболевания функций, но можеть вести и ведет к задержке роста верхней челюсти, что является существенным недостатком.

Проведение операций в поздние сроки (Лимберг, Дубов и др.) не может вести к значительной задержке роста верхней челюсти. Однако значительным недостатком этого предложения является позднее восстановление нарушенных в результате заболевания функций.

Проведение операций в возрасте 4-6 лет (до школы), сторонниками чего мы являемся, обусловлено тем, что к 6 годам размеры верхней челюсти достигают 70-80% своего размера. Кроме того, ребенок в 7 лет обычно должен идти в школу и нормализация функций к этому времени позволяет ему не чувствовать себя ущербным и хорошо заниматься.

Мы считаем, что раннюю пластику неба детям следует проводить только при наличии возможностей осуществления в дальнейшем раннего ортодонтического лечения, а саму операцию проводить наиболее щадящими методами (без вмешательств на костной ткани), так как чем раньше проведена операция, тем более выражено недоразвитие верхней челюсти в дальнейшем.

Существуют и несколько другие подходы к данной проблеме. Так, в настоящее время достаточно широко распространена тактика, когда до года оперируют губу и мягкое небо, а далее - только твердое небо. Некоторые в возрасте до 2-х лет оперируют только мягкое небо (велопластика), а в дальнейшем (до школы) оперируют твердое небо. Однако все эти способы и подходы не опровергают вышеизложенного.

Основными задачами врача-хирурга во время уранопластики являются: ушить расщелину, удлинить мягкое небо и сузить глоточное кольцо. Оперативное вмешательство проводится под эндоназотрахеальным наркозом.

Существует множество методик уранопластики. При этом используются как местные ткани, заимствованные на небе, так и ткани из отдельных частей тела (филатовский стебель, лоскуты из языка, глотки, губы, костная пластина и др.).

Тем не менее, в основе большинства операций на небе лежит метод уранопластики по А.А. Лимбергу (1927). Основные этапы уранопластики:

1. Образование слизисто-надкостничных лоскутов.

2. Освобождение сосудисто-нервных пучков.

3. Сужение среднего отдела глотки (мезофарингоконстрикция).

4. Смещение неба кзади (ретротранспозиция).

5. Ушивание раны.

Для закрытия переднего отдела твердого неба при сквозных расщелинах дополнительно используют другие методики пластики неба (Заусаева, Хитрова, Кабакова и др.). Чаще всего на операционном столе рану на небе укрывают иодоформной марлей и одевают заранее изготовленную защитную пластинку.

В послеоперационном периоде проводят противовоспалительную, дезинтоксикационную и др. симптоматическую терапию. Швы обычно снимают на 9-10 день одновременно с защитной пластинкой.

Далее, через 2 недели после операции, производят наслойку сенса на защитную пластинку (не менее 3-х раз) с целью растяжения послеоперационных рубцов и формирования свода неба. В этот же период детям показано продолжить логопедическое обучение.

Следует отметить, что лечение ребенка с врожденной расщелиной неба должно быть комплексным и при обязательном участии педиатра, хирурга-стоматолога, ортодонта и логопеда. Возможно также привлечение и других специалистов (ЛОР-врач, терапевт-стоматолог, генетик и др.) по показаниям.

Основную задачу врача-педиатра можно сформулировать коротко - ребенок должен быть здоров.

Наряду с хирургом-стоматологом особую роль в реабилитации детей с расщелинами губы и неба принадлежит врачу-ортодонту. Наблюдение и лечение у врача-ортодонта часто назначается уже с периода новорожденности (изготовление обтураторов) и продолжается в грудном возрасте (лечение по Мак-Нилу) до хейлопластики. С момента прорезывания зубов врач-ортодонт осуществляет контроль за развитием челюстей и должен своевременно проводить ортодонтическое лечение (чаще всего расширение верхней челюсти). Следует считать за правило, что ребенок с расщелиной неба должен лечь на операционный стол с компенсированным прикусом. Непосредственно перед операцией на небе врач-ортодонт изготавливает защитную пластинку, а после операции (через 2 недели) производит наслойку стенса на пластинку с целью формирования мягкого неба.

После операции наблюдение врача-хирурга и ортодонта показано до 15-ти лет, т.е. до окончания роста костей лицевого скелета. В этот период, по показаниям, проводится ортодонтическое лечение, чаще всего направленное на стимуляцию роста верхней челюсти. При сквозных расщелинах ортодонтическое лечение в 14-15 лет должно, как правило, закончиться зубопротезированием.

Сложный комплекс анатомических нарушений у детей с врожденными расщелинами губы и неба ведет к нарушению функции речи, которая у этих детей тихая, невнятная, гнусавая. Поэтому обучение у логопеда является необходимым этапом комплексного лечения этих детей. Занятия с логопедом следует начинать с начала формирования речи у ребенка и не позднее чем в 2-2.5 года, т .е. задолго до операции на небе. В послеоперационном периоде (через 2-3 недели после операции) занятия с логопедом следует продолжить до полного восстановления функций речи. При этом следует использовать массаж неба, гидро- и вибромассаж, миогимнастику и другие упражнения.

Ребенок с врожденной расщелиной верхней губы и неба в подавляющем большинстве случаев может и должен посещать обычный детский сад (речевую и логопедическую группы) и общеобразовательную школу, что благоприятно сказывается на его общем и психическом развитии. В некоторых случаях, при задержке психического развития, показано лечение у психотерапевта.

Таким образом, лечение детей с врожденными расщелинами губы и неба должно быть комплексным, начиная с рождения и, как правило, до совершеннолетия. На весь этот период ребенку показано диспансерное наблюдение. Цель его - полная медицинская и, возможно, социальная реабилитация ребенка с данной патологией.

Для решения этих задач созданы и создаются специальные лечебно-консультативные центры по лечению детей с врожденной патологией. Эти центры обычно создаются на базе кафедр челюстно-лицевой хирургии, стоматологических стационаров, крупных стоматологических поликлиник и др. В составе лечебно-консультативного центра должны быть следующие специалисты: хирург-стоматолог, педиатр, ортодонт, логопед, а также ЛОР-врач, психоневролог, терапевт-стоматолог, генетик, методист по ЛФК, патронажная медсестра и др. специалисты по показаниям.

Задачи центра можно сформулировать следующим образом:

1. Учет детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области.

2. Ведение научной работы по этой проблеме.

3. Оказание консультативной помощи нуждающимся.

4. Комплексное специализированное лечение детей при участии всех специалистов центра.

5. Методическая работа по вопросам диспансеризации и реабилитации детей этой группы.

6. Профилактическая  работа среди населения по данной проблеме.

Так, в г. Минске, на базе 4-ой детской клинической больницы, функционирует Республиканский центр по детской хирургической стоматологии, где сотрудники нашей кафедры и отделения челюстно-лицевой хирургии больницы совместно оказывают высококвалифицированную помощь детям с врожденными расщелинами губы и неба с целью их реабилитации.